Retinoblastom: der weiße Reflex auf Fotos

Manchmal passiert es beim Durchblättern der Familienfotos. Auf einem Bild, das mit Blitz aufgenommen wurde, zeigt eines der Augen des Kindes nicht das übliche rote Leuchten, sondern einen weißen oder gelblichen Reflex, ähnlich dem der Augen einer Katze im Dunkeln. Das kann verschiedene Erklärungen haben⁶, aber es ist ein Bild, das man bald der Kinderärztin oder dem Kinderarzt zeigen sollte: Zu den möglichen Ursachen gehört das Retinoblastom, ein seltener Tumor der Netzhaut, der kleine Kinder betrifft.

Es ist ein Wort, das Angst macht, und es ist richtig, sofort auch die andere Hälfte der Geschichte zu sagen. In Ländern mit hohem Einkommen überleben mehr als 95 % der Kinder mit Retinoblastom³, und immer öfter gelingt es, das Auge zu erhalten⁴. Einer der Faktoren, die zählen, neben dem Zugang zur Versorgung, ist eine frühe Diagnose⁵.

In diesem Artikel

1. Was das Retinoblastom ist
2. Der weiße Reflex und die anderen Zeichen
3. Wie es zur Diagnose kommt
4. Die Behandlung und die Ergebnisse
5. Wenn es die ganze Familie betrifft
6. Häufige Fragen
7. Quellen

Was das Retinoblastom ist

Die Netzhaut ist die dünne Zellschicht am Augenhintergrund, die Licht in Signale für das Gehirn umwandelt. Das Retinoblastom entsteht aus einer noch in Bildung befindlichen Netzhautzelle: Jede Zelle hat zwei Kopien des Gens RB1, eine von jedem Elternteil geerbt, und der Tumor entwickelt sich, wenn beide ihre Funktion einstellen³. Weltweit erhalten jedes Jahr etwa 8.000 Kinder die Diagnose³.

Es ist der häufigste bösartige Tumor im Inneren des Auges bei Kindern, bleibt aber selten: einer von 15.000 bis 20.000 Neugeborenen¹. In mehr als 90 % der Fälle tritt er vor dem 5. Lebensjahr auf und betrifft kein Geschlecht und keine ethnische Gruppe häufiger². In 60 % der Fälle betrifft er nur ein Auge, mit einer Diagnose in einem mittleren Alter von zwei Jahren; in 40 % beide, mit einer früheren Diagnose, um das erste Lebensjahr¹.

Der weiße Reflex und die anderen Zeichen

Die beiden Zeichen, mit denen sich das Retinoblastom am häufigsten zeigt, sind die Leukokorie, also eine Pupille, die weiß statt schwarz oder rot erscheint, und das Schielen, ein Auge, das abweicht¹. Der weiße Reflex kann von Familienmitgliedern am Abend oder auf einem Foto bemerkt werden². Es können auch ein gerötetes und entzündetes Auge, Blut oder ein weißlicher Belag hinter der Hornhaut, ein größeres oder hervortretendes Auge auftreten¹.

Eine weiße Pupille bedeutet jedoch nicht automatisch Retinoblastom. Eine Übersichtsarbeit von 1999 nennt andere Ursachen, darunter Reste von Entwicklungsgewebe im Glaskörper, die Coats-Erkrankung (eine Veränderung der Netzhautgefäße), eine Parasiteninfektion namens Toxokariasis und die Frühgeborenenretinopathie. Gerade weil zu den möglichen Ursachen auch das Retinoblastom gehört, betrachten die Autoren die Leukokorie als ein Zeichen, das eine sichere Diagnose in kürzestmöglicher Zeit erfordert⁶.

Es gibt Apps, die Fotos auf der Suche nach dem weißen Reflex analysieren. Eine Übersichtsarbeit von 2026 hat fünf davon identifiziert, untersucht in sieben Arbeiten: Sie können helfen, verdächtige Zeichen zu bemerken, aber die Ergebnisse sind schwankend, die Studien klein und von uneinheitlicher Qualität, und ihre Zuverlässigkeit im realen Leben ist noch nicht belegt⁹.

Wie es zur Diagnose kommt

Der erste Filter ist der Rotreflextest, der bei der Geburt und bei den Kontrollen der ersten Jahre durchgeführt werden kann². Er ist einfach und schnell, aber nicht unfehlbar: Eine Metaanalyse von fünf Studien mit 8.713 Neugeborenen fand, dass ein auffälliger Reflex sehr wahrscheinlich ein reales Problem anzeigt, während ein normaler nicht ausreicht, um es auszuschließen⁷. Deshalb sollte ein später bemerkter weißer Reflex, auch auf einem Foto, gemeldet werden, selbst wenn die Kontrolle bei der Geburt normal war. Wie der Test funktioniert, erklären wir im Artikel darüber, was ein Neugeborenes sieht.

Die eigentliche Diagnose wird mit der Untersuchung des Augenhintergrunds gestellt; Ultraschall, Magnetresonanztomografie und Computertomografie können dazu beitragen¹. In den meisten Fällen ist keine Biopsie nötig: Untersuchung und Bilder genügen².

Die Behandlung und die Ergebnisse

Die Therapien hängen davon ab, wie ausgedehnt der Tumor ist und wie viele Augen betroffen sind. Ist nur ein Auge betroffen, ist die Entfernung (Enukleation) oft noch nötig; sind beide betroffen, gelingt es in den meisten Fällen, mindestens ein Auge zu erhalten¹. In den letzten Jahrzehnten haben sich die Behandlungen hin zu weniger aggressiven Verfahren verlagert: die Chemotherapie über die Vene, direkt in die Augenarterie gebracht oder in den Glaskörper injiziert, zusammen mit Laser, Kryotherapie und auf das Auge aufgebrachter Strahlentherapie^1,3,10. Die äußere Strahlentherapie wird dagegen so wenig wie möglich eingesetzt, wegen des Risikos von Spätfolgen¹.

Eine Metaanalyse von 2026 mit 25 bevölkerungsbasierten Registerstudien schätzte ein Fünf-Jahres-Überleben von 91 % und fand eine höhere Sterblichkeit, wenn die Diagnose in einem höheren Alter erfolgte⁵. Das Gefälle zwischen den Ländern bleibt die härteste Zahl: In den 2015 gesammelten Schätzungen lag das Überleben in Ländern mit hohem Einkommen über 95 %, weltweit aber unter 30 %³.

Wenn es die ganze Familie betrifft

Etwa 40 % der Retinoblastome sind erblich: Das Kind trägt eine RB1-Mutation in allen Körperzellen⁸. Alle beidseitigen Formen sind erblich, und wer die Mutation trägt, hat ein Risiko von über 90 %, den Tumor zu entwickeln¹. Deshalb gelten der Gentest, die Beratung und die Kontrollen der gefährdeten Familienmitglieder als wesentlicher Teil der Behandlung¹⁰.

Wer die erbliche Form hatte, hat als Erwachsener außerdem ein höheres Risiko für andere Tumoren, insbesondere Sarkome der Knochen und Weichteile und Melanome⁸. Eine internationale Gruppe spezialisierter Zentren fand keine Belege dafür, dass regelmäßige Untersuchungen ohne Beschwerden nützlich sind, hält aber die Hautkontrolle und eine zeitnahe Abklärung von Beschwerden an Kopf und Hals für ratsam⁸; für Menschen, die die erbliche Form hatten, ist eine lebenslange Kontrolle angezeigt³.

Häufige Fragen

Heißt ein weißer Reflex auf einem Foto, dass das Kind einen Tumor hat?

Nein: Eine weiße Pupille kann verschiedene Ursachen haben, auch nicht tumorbedingte⁶. Aber es ist ein Zeichen, das erklärt werden muss, und das kann nur eine Augenuntersuchung leisten: Deshalb ist es richtig, das Foto der Kinderärztin oder dem Kinderarzt zu zeigen, ohne Wochen verstreichen zu lassen^2,6.

Ist das Retinoblastom erblich?

In etwa 4 von 10 Fällen ja⁸, und alle Formen, die beide Augen betreffen, sind erblich¹. Die genetische Beratung hilft, das Risiko für Brüder, Schwestern und künftige Kinder zu verstehen¹⁰.

Wie viele Kinder überleben das Retinoblastom?

In Ländern mit hohem Einkommen mehr als 95 %³. Unter Einbeziehung auch ressourcenärmerer Länder schätzte eine Metaanalyse bevölkerungsbasierter Studien ein Fünf-Jahres-Überleben von 91 %⁵.

In welchem Alter tritt es auf?

Fast immer vor dem 5. Lebensjahr². Die Formen, die beide Augen betreffen, werden im Mittel um das erste Lebensjahr entdeckt, die in einem Auge um das zweite¹.

Das Retinoblastom ist selten: eines von 15.000 bis 20.000 Neugeborenen¹. Aber es ist einer jener Fälle, in denen eine einfache Geste, der Kinderärztin oder dem Kinderarzt ein Foto zu zeigen, zählen kann. Die Studien der letzten vierzig Jahre erzählen von Behandlungen, die immer häufiger Leben und Auge erhalten⁴, und zeigen, dass der Zeitpunkt der Diagnose zu den Dingen gehört, die einen Unterschied machen⁵. Was an den Augen der Kleinsten kontrolliert wird, erklären wir auch im Artikel über die erste augenärztliche Untersuchung des Kindes.