Occhi e bocca secchi: la sindrome di Sjögren

Gli occhi bruciano anche con le lacrime artificiali. La bocca è sempre asciutta. E c’è una stanchezza che il riposo non scioglie. Presi uno per uno, sono disturbi comuni; messi insieme, occhi e bocca secchi con stanchezza e dolori, possono avere un nome preciso: sindrome di Sjögren, oggi chiamata sempre più spesso malattia di Sjögren².

È una malattia autoimmune: il sistema immunitario, che dovrebbe difenderci, attacca le ghiandole che producono lacrime e saliva¹. Per gli oculisti è una diagnosi da tenere presente davanti a un occhio secco¹, perché cambia il modo di seguire la persona negli anni².

In questo articolo

1. Che cos’è la sindrome di Sjögren
2. Quanto è diffusa e chi colpisce
3. Occhi e bocca secchi: quando pensarci
4. Come si arriva alla diagnosi: i criteri ACR/EULAR
5. Come si curano gli occhi
6. Domande frequenti
7. Fonti

Che cos’è la sindrome di Sjögren

Nella sindrome di Sjögren alcuni globuli bianchi, i linfociti, si infiltrano nelle ghiandole che secernono verso l’esterno, in particolare quelle salivari e lacrimali. Il risultato è una secchezza che riguarda soprattutto bocca e occhi e che, insieme alla stanchezza e al dolore, forma la triade tipica della malattia².

Può presentarsi da sola, ed è la forma detta primaria, oppure insieme ad altre malattie autoimmuni del tessuto connettivo, come l’artrite reumatoide, il lupus e la sclerosi sistemica⁴. In circa un terzo delle persone la malattia non si ferma alle ghiandole: può interessare articolazioni, pelle, polmoni, reni, sistema nervoso e linfonodi, e aumenta il rischio di linfoma, un tumore dei linfociti². I linfomi sono anche il principale fattore legato a una mortalità più alta; se la sindrome in sé riduca l’aspettativa di vita, invece, non è ancora noto⁴.

Quanto è diffusa e chi colpisce

Le stime cambiano molto a seconda dei criteri usati e del tipo di studio⁴. Una meta-analisi di 21 studi ha calcolato circa 61 casi di sindrome primaria ogni 100.000 abitanti, e circa 43 se si considerano solo gli studi sulla popolazione generale; ogni anno si ammalano circa 7 persone ogni 100.000. Il rapporto tra donne e uomini era di circa 10 a 1 e l’età media delle persone con la malattia era di 56 anni³.

Il protocollo nazionale francese del 2023 riporta valori simili: una frequenza tra 1 persona su 1.000 e 1 su 10.000, nove donne per ogni uomo e un picco intorno ai 50 anni. La malattia può però comparire a ogni età, anche, raramente, nei bambini².

Occhi e bocca secchi: quando pensarci

Quanto spesso la sindrome si nasconda dietro un occhio secco lo ha misurato lo studio statunitense DREAM, che ha seguito persone con occhio secco: 470 partecipanti sono stati suddivisi in base alla storia clinica e agli esami del sangue per gli autoanticorpi tipici della malattia. L’11% aveva già una diagnosi di Sjögren; tra chi non l’aveva, il 6% con ogni probabilità aveva una sindrome mai riconosciuta⁶.

C’è un secondo dato dello stesso studio che vale la pena conoscere. Analizzando i partecipanti, i ricercatori hanno individuato cinque profili di occhio secco. Il profilo con i segni più gravi all’esame, ma con sintomi più lievi, era quello in cui la sindrome di Sjögren era più frequente, il 21%⁷. In altre parole, l’occhio di chi ha la sindrome può essere più danneggiato di quanto la persona avverta.

Questo non significa che ogni occhio secco nasconda una malattia autoimmune: la gran parte non ha nulla a che fare con lo Sjögren. Ma quando la secchezza degli occhi si accompagna a quella della bocca, a stanchezza o ad altri disturbi generali, è un’ipotesi da valutare. Come si riconosce un occhio secco in generale lo spieghiamo nell’articolo sui sintomi dell’occhio secco.

Come si arriva alla diagnosi: i criteri ACR/EULAR

Nel 2016 le società di reumatologia americana ed europea (ACR ed EULAR) hanno pubblicato criteri comuni, costruiti e verificati su tre gruppi internazionali di pazienti. Si applicano alle persone con segni o sintomi che fanno sospettare la malattia, e sommano i punti di cinque esami⁵:

Esame	Che cosa misura	Punti
Anticorpi anti-SSA/Ro	Autoanticorpi tipici nel sangue	3
Biopsia di una ghiandola salivare	Infiltrati di linfociti nella ghiandola	3
Colorazione della superficie oculare	Danni visibili con i coloranti (punteggio 5 o più)	1
Test di Schirmer	Lacrime: 5 mm o meno in 5 minuti	1
Flusso di saliva a riposo	Saliva: 0,1 ml al minuto o meno	1

Con un totale di 4 punti o più i criteri sono soddisfatti. Nella verifica finale hanno riconosciuto correttamente il 96% delle persone con la malattia e il 95% di quelle senza⁵. Un dettaglio importante: sono criteri di classificazione, pensati soprattutto per scegliere chi includere negli studi clinici⁵. Nella pratica la diagnosi la fa il medico mettendo insieme tutti gli elementi; un esame del sangue da solo non basta: gli anticorpi valgono 3 punti, uno in meno della soglia.

Due dei cinque esami si fanno dall’oculista. Il test di Schirmer misura quanto si bagna una piccola striscia di carta appoggiata sotto la palpebra; la colorazione mostra, con un collirio colorato, i punti in cui la superficie dell’occhio è danneggiata⁵.

Come si curano gli occhi

Nel 2019 la EULAR ha pubblicato le prime raccomandazioni europee per la cura della sindrome di Sjögren, scritte da un gruppo di specialisti e rappresentanti dei pazienti di 30 paesi. L’obiettivo principale resta alleviare i sintomi: la gestione parte dalla triade secchezza, stanchezza e dolore e solo dopo affronta le complicazioni generali⁸.

Per gli occhi, le raccomandazioni considerano diverse categorie di trattamenti locali: le lacrime artificiali, i colliri antinfiammatori non cortisonici e cortisonici, i colliri immunomodulatori e i colliri preparati dal siero del sangue della persona stessa. Prendono in esame anche alcuni farmaci per bocca, gli agonisti muscarinici, e le terapie generali per le forme con complicazioni. Per la maggior parte di queste indicazioni il livello delle prove è modesto, anche se l’accordo tra gli esperti è alto⁸.

Il caso dei colliri di siero autologo mostra bene i limiti delle prove. Una revisione Cochrane ha trovato solo 5 studi randomizzati, con 92 persone in tutto, tra cui persone con sindrome di Sjögren. In un solo studio, su 20 persone, il siero ha ridotto un po’ più delle lacrime artificiali i sintomi dopo due settimane; nel complesso la certezza delle prove è bassa o molto bassa⁹. Le terapie da prescrizione per l’occhio secco sono raccontate nell’articolo sui rimedi per l’occhio secco.

Sul fronte della malattia nel suo insieme, gli studi del passato su farmaci come il rituximab non hanno mostrato miglioramenti dei sintomi o dell’attività della malattia. Oggi sono in corso sperimentazioni su nuove terapie che colpiscono i meccanismi della malattia, per esempio i linfociti B e T; una revisione sistematica del 2025 parla di un possibile cambio di passo e chiede studi disegnati meglio per valutarle¹⁰.

Domande frequenti

Quali sono i sintomi della sindrome di Sjögren?

I più tipici sono la secchezza degli occhi e della bocca, la stanchezza e il dolore². In circa un terzo delle persone compaiono anche disturbi ad altri organi, come articolazioni, pelle, polmoni o reni².

Basta un esame del sangue per la diagnosi di Sjögren?

No. Gli anticorpi anti-SSA/Ro sono uno dei cinque elementi dei criteri ACR/EULAR e da soli valgono 3 punti, mentre ne servono almeno 4; contano anche gli esami degli occhi, della saliva e la biopsia delle ghiandole salivari⁵.

La sindrome di Sjögren è pericolosa?

Il decorso è molto variabile². In molte persone la malattia resta limitata alla secchezza; in circa un terzo coinvolge altri organi, e il rischio di linfoma è più alto che nella popolazione generale: per questo servono controlli regolari^2,4.

La sindrome di Sjögren passa?

È una malattia cronica¹⁰. Le terapie disponibili servono soprattutto ad alleviare i sintomi⁸, mentre i farmaci che agiscono sui meccanismi della malattia sono ancora in sperimentazione¹⁰.

Occhi e bocca secchi sono disturbi comuni, e quasi sempre non nascondono nulla di grave. Quando però si presentano insieme e durano, vale la pena parlarne: riconoscere la sindrome di Sjögren permette di proteggere la superficie dell’occhio e di non perdere di vista il resto dell’organismo².